Четверг, 28.03.2024, 14:20
Приветствую Вас Гость | Регистрация | Вход

Здоровье - Н

Главная » 2008 » Январь » 31 » Апластическая анемия
16:13
Апластическая анемия
Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21 летней женщины. Термин "апластическая анемия" был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия -- одно из самых тяжелых растройств гемопоэза с летальностью превышающей 80%. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. В настоящее время заболевание с названием "апластическая анемия" выделяют как самостоятельную нозологическую единицу -- и четко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.
По современным представлением под апластической анемией понимают заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки крови, следствием чего является глубокое угнетению гемопоэза.
Апластическая анемия достаточно редкое заболевание, его частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Апластическая анемия встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.
Апластическая анемия представляет собой полиэтиологическое заболевание. Причиной развития апластической анемии может служить повышенная чувствительность к медикаментозному препарату (идиосинкразия). Реакции подобного типа непредсказуемы и не имеют взаимосвязи между дозой препарата и длительностью приема. Наиболее часто апластическую анемию вызывают хлорамфеникол (левомицетин), сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты. Наиболее тяжелая АА связана с приемом левомицетина. Частота возникновения апластической анемии для левомицетина составляет 1 : 30 000 случаев приема.
Среди физических факторов необходимо выделить воздействие ионизирующего излучения. Зафиксировано увеличение частоты случаев апластической анемии у пациентов, получавших лучевую терапию при заболеваниях костно-суставного аппарата, а также у врачей-рентгенологов и радиологов.
У части больных апластической анемией начало заболевания связано с инфекционными заболеваниями, такими как вирусный гепатит (А, В и С). Кроме вируса гепатита, апластическую анемию могут вызывать вирус Эпштейн -- Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
Известны случаи апластической анемии у беременных. В некоторых случаях прерывание беременности позволяет добиться регресса заболевания. Однако, достаточно часто прерывания беременности не в состоянии остановить дальнейшее развитие заболевания.
Нередко причина апластической анемии остается невыясненной несмотря на самое тщательное обследование больного и анализ анамнестических данных. В таких случаях говорят об идиопатической апластической анемии.
В основе развития апластической анемии лежит несколько патофизиологических компонентов.
1. Внутренний дефект стволовой клетки крови.
2. Иммунная реакция на гемопоэтическую ткань.
3. Дефект поддерживающей функции микроокружения.
4. Наследственный генетический дефект.
Из этих четырех факторов ведущую роль отводят дефекту стволовой клетки крови. В пользу этого говорит связь апластической анемии с клональными заболеваниями костного мозга, такими как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром и острый нелимфобластный лейкоз. По данным Дж.Марша (1991), примерно у 25% больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией развивается апластическая анемия, а у 5--10% больных апластической анемией на поздних стадиях заболевания развивается пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В 4% случаев апластической анемии выявляют приобретенные цитогенетические аномалии, что указывает на клональный характер гемопоэза. У 10% больных апластической анемией с длительностью жизни более 2 лет и получавших в качестве лечения терапию антилимфоцитарным глобулином развивается острый нелимфобластный лейкоз. При длительном периоде течения апластической анемии, равному 8 годам, у 57% больных отмечается развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии, миелодиспластического синдрома или острого нелимфобластного лейкоза. При этом риск развития клональных заболеваний костного мозга выше у больных апластической анемией, получавших терапию глюкокортикоидными гормонами, антилимфоцитарным глобулином или андрогенами.
Обсуждая роль иммунных реакций в патогенезе апластической анемии следует отметить, что апластическая анемия не может расцениваться как классическое аутоиммунное заболевание. При таких заболеваниях, как иммунная тромбоцитопения, иммунная гемолитическая анемия или иммунный агранулоцитоз, иммунная реакция направлена против собственных антигенов гемопоэтических клеток или против фиксированных на цитоплазматической мембране экзогенных антигенов (гаптенов). В рассматриваемых ситуациях иммунная агрессии может быть достаточно эффективно остановлена с помощью иммуносупрессивной терапии, а в случае гапптенового агранулоцитоза она практически всегда разрешается спонтанно после элиминации экзогенного антигена. При апластической анемии реакция иммунной системы направлена, вероятнее всего, против антигена (антигенов) появляющегося на цитоплазматической мембране стволовой клетки крови в результате мутации в ее генетическом аппарате. Такая реакция иммунной системы близка по своей природе, если не тождественна, к реакциям противоопухолевого иммунитета. Однако эта иммунная реакция является, с одной стороны, несостоятельной, поскольку не приводит к полной элиминации дефектной клетки, а, с другой стороны, избыточной, так как блокирует развитие не только дефектной стволовой клетки, но и большинства нормальных стволовых клеток крови. В этой ситуации воздействие иммуносупрессивных агентов может позволить разблокировать как нормальные гемопоэтические предшественники, так и дефектную (мутантную) стволовую клетку. В последнем случае создается условие для развития клонального заболевания костного мозга.
Хотя роль гемопоэтического окружения в патогенезе апластической анемии не вызывает сомнения, но маловероятно, что к угнетению гемопоэза приводят первичные нарушения стромальных клеток, в противном случае приживление трансплантата костного мозга от совместимого донора у больных апластической анемией должно было бы встретиться с серьезными проблемами. Неспособность микроокружения поддерживать гемопоэз из-за недостаточной выработки ростовых факторов, также не может рассматриваться в качестве основного патогенетического события, иначе бы терапия рекомбинантными ростовыми факторами должна была быстро купировать проявления заболевание. Тем не менее, способность костного мозга больных апластической анемией образовывать стромальную подслойку, в эксперименте in vitro, нарушена.
На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных AA антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных была выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией обнаружили весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.
Таким образом, сегодня в понимании патогенеза апластической анемии главенствует представление о ключевой роли дефекта стволовой клетки крови, возникающего в следствии воздействия неизвестного пускового агента. Этот дефект близок по характеру или идентичен мутации клетки.
В 1994 году К.Ниссен была сформулирована концепция о роли противоопухолевого иммунитета в дальнейшей судьбе дефектной клетки. Возможно рассмотреть три ситуации. Если имеет место нормоэргическая реакция иммунной системы, то дефектная клетка элиминируется. Если противоопухолевая защита ослаблена, то из дефектной клетки разовьется неопластический клон -- возникнет опухолевое заболевание костного мозга. Если иммунная реакция будет носить гиперэргический характер, то развитие дефектной стволовая клетки будет заблокировано вместе с нормальными стволовыми клетками крови -- разовьется апластическая анемия.
Клиническая картина депрессии кроветворения при апластической анемии складывается из анемического, геморрагического синдромов, а также синдрома инфекционных осложнений.
Первые жалобы больного чаще всего связаны с развитием анемии. Как правило это повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.
Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью.
Жалобы, связанные с инфекционными осложнениями на фоне агранулоцитоза у больных АА, практически ничем не отличаются от таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции.
При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков. Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в большом круге может приводить к появлению отеков, в первую очередь на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени. Различные воспалительные заболевания проявляются характерными для них физикальными признаками.
Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 - 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).
Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.
Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата мы использум трепаны выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).
При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90%. Среди доменирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.
Апластическую анемию подразделяют по степени тяжести на тяжелую апластическую анемию (клеточность костного мозга <25% от нормальной, нейтрофилы < 0.5 x 10^9/л, тромбоциты < 20 x 10^9/л, коррегированный ретикулоцитоз < 1%) и нетяжелую апластическую анемию. Ряд клинических центров выделяет из группы тяжелой апластической анемии еще и крайнетяжелую апластическую анемию.
Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу. Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится палиативная терапия. Она строится по следующей схеме. В качестве базисного препарата используется иммунодепресант циклоспорин А. У больных нетяжелой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжелой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжелой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.
Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объем трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.
________________________________________
13 декабря 2005 г.
Первый день в больнице. Ксюша очень боится анализов, а их берут постоянно. Маму никуда не отпускает.
14 декабря 2005 г.
Сделали стернальную пункцию. Заподозрили апластическую анемию и перевели на отделение химиотерапии лейкозов. В отдельный стерильный бокс.
20 декабря 2005 г.
Брали на исследование костный мозг (миелограмма) из грудины, правого и левого гребней подвздошной кости. Под наркозом. Поэтому было не больно.
29 декабря 2005 г.
Стало известно, что младшая сестренка не может быть донором костного мозга.
5 января 2006 г.
Растет температура до 40 градусов, слабость.
6 января 2006 г.
Состояние прогрессивно ухудшается, температура практически не снижается.
7 января 2006 г.
Помимо высокой температуры появились боли в животе. Подозревают перитонит. Встает вопрос о переводе в реанимацию. К вечеру боли в животе уменьшились, немного уменьшилась и температура.
9 января 2006 г.
Состояние улучшается, появился аппетит. Но есть дают далеко не всё, что хочется. Температура повышается редко.
12 января 2006 г.
Состояние относительно стабильное. Редкие подъемы температуры до 38 градусов.
15 января 2006 г.
Температура не повышалась выше 37 градусов. Разрешили есть всё, но понемножку.
17 января 2006 г.
Хотели завтра начать химиотерапию, но к вечеру температура поднялась выше 38 градусов и держалась так всю ночь. Мучает сильный кашель. Переливали тромбоциты.
20 января 2006 г.
Третий день температура выше 38 градусов. Сильная аллергия на антибиотики. Иммуносупрессивную терапию отложили на неопределенный срок.
22 января 2006 г.
Слава Богу! Температура снизилась до субфибрильной (37.0-37.2). Несколько уменьшились кожные проявления аллергии. Мы опять можем улыбаться. И появился аппетит!
24 января 2006 г.
Температура - 37.6-37.8. Иногда - нормальная. Сдали документы на оформление инвалидности. Ксюша учится вышивать. Понемногу получается. Скучает по дому, по младшей сестренке.
26 января 2006 г.
Начали иммуносупрессивную терапию. Пока состояние стабильное. На фоне лечения прогнозируется резкое падение и без того невысоких параметров крови. ДОНОРЫ, ОТЗОВИТЕСЬ!!!!!
29 января 2006 г.
Уже половина курса АЛГ (антилимфоцитарного глобулина) прошла. Осталось еще 4 инфузии, а затем - другие препараты. Осложнений терапии пока нет. Температура - нормальная.
31 января 2006 г.
К вечеру после очередной инфузии АЛГ и переливания крови появилась выраженная тошнота, ночью была многократная рвота. Температура не повышалась. Сильная слабость и недомогание. Да еще подключичный катетер вылетел. Вот нам и поставили его в лапу.
1 февраля 2006 г.
К утру рвота прекратилась. Ксюша весь день спит. Сильная слабость. Завтра планируют вновь ставить подключичный катетер и продолжать введение АЛГ.
4 февраля 2006 г.
Закончили курс АЛГ. Впереди три недели гормонотерапии.
8 февраля 2006 г.
Осталось две недели гормонотерапии. Иногда давление прыгает. Да слабость заставляет днем поспать. А так, в целом, ничего. Разрешили выйти погулять ненадолго на улицу, да морозы не пускают. Приходится в боксе сидеть.
14 февраля 2006 г.
Потеплело. Стали выбираться на улицу. Гуляем почти каждый день понемногу. А гормоны всё льют и льют...
23 февраля 2006 г.
Осталось два дня гормонотерапии. Затем будем ждать результатов. Гуляем каждый день. Состояние стабильное.
28 февраля 2006 г.
Гормоны закончили. Всё бы ничего, да тромбоцитов нет в крови. Просто ноль. И в городе нет тромбовзвеси. Из четырех доноров, которых просили сдать кровь во вторник, троих не допустили по разным медицинским причинам. А на пул тромбоцитов нужно минимум четыре донора. Не дай Бог давление повысится. При такой свертываемости всё что угодно может быть.
4 марта 2006 г.
В среду перелили тромбовзвесь. Содержание тромбоцитов повысилось (стало больше нуля). Однако, лейкоциты стремительно падают вниз. Последний анализ - 3000. Гемоглобин падает, но не так быстро. Сейчас 70 г/л. Начинаем искать пути дальнейшего лечения девочки за рубежом. Точнее, сбор денег на это.
10 марта 2006 г.
Сегодня Ксюшу отпустили домой до 20 марта. Сделанные вчера анализы крови показали, что она может перенести такое небольшое путешествие. Хотя, конечно, маловато лейкоцитов и надо очень бояться инфекции. На пожертвованные деньги мы купили ультрафиолетовый облучатель воздуха и наша квартирка превратилась в стерильный бокс.

20 марта 2006 г.
Сегодня сделали контрольное обследование. Результаты анализов, Слава Богу, не хуже. Лейкоцитов всего 3600, гемоглобин около 100 г/л. Т.е. защитных сил у организма девочки практически нет. Любая инфекция может иметь фатальные последствия. Да и вообще, состояние сейчас можно расценить как "неустойчивое равновесие" - в любую минуту может всё ухудшиться.
21 марта 2006 г.
А сегодня стали известны и остальные результаты анализов - тромбоцитов всего 20000 - совсем мало. Почти нет. Но, может, свои клеточки расти начнут? Так этого хочется. Что бы такое съесть, чтобы их простимулировать?
13 апреля 2006 г.
Вот уже почти месяц, как анализы держались на одних и тех же цифрах.... А сейчас немного упали. Тромбоцитов 15000. Хотя субъективно Ксюша этого не ощущает. Мечтает стать врачом маленькая девочка и лечить детей....
17 апреля 2006 г.
А сегодня нам отказали в детском пособии... , хотя по доходам вполне могли не него претендовать. Оказывается, мать должна оформить в пенсионном фонде себе пособие по уходу за ребенком (128 рублей) и тогда только дадут детское пособие. Интересно, как она могла это сделать, находясь безвыходно в больнице с тяжелобольной девочкой.
26 апреля 2006 г.
Циклоспорина нет. Пока нас заносили в базу данных, обновляли ее и т.п. вначале кончился срок рецепта, а потом и циклоспорин в аптеках Санкт-Петербурга. Да и оптимальный для нас Сандиммун Неорал - вообще куда-то пропал. Есть только на Стачек по 11000-18000 рублей, в зависимости от расфасовки. А по собесовским рецептам давать никто не хочет. Хотя фирма Новартис утверждает, что обеспечила им весь город. Аптеки, естественно, пытаются сбыть по этим рецептам препараты других фирм - менее качественные, да и их нет. Что нам теперь - помирать? А дельцы от фармакологии и чиновники от собеса будут деньги зарабатывать ... на могилах наших детей.
11 мая 2006 г.
А мы простудились :(. Видно, сказались прогулки и неустойчивая Питерская погода. Сандиммун Неорал достали. Спасибо Павлу и Лене из Адвиты и представителю фирмы Новартис в Санкт Петербурге. На месяц хватит. Так и живем. Думали, что из-за температуры 38 нас снова госпитализируют, но пока оставили. А анализы прыгают - тромбоциты упали до 20000, зато лейкоциты немного увеличились. Гемоглобин, пока нормальный.
17 июня 2006 г.
Вот уже больше месяца как без существенной динамики. Тромбоциты прыгают то немного вверх, то немного вниз. Лейкоциты 5.2. Ксюшка повеселела. Постоянно что-то лепит, рисует. И зверюшки такие весёлые получаются ;) 29 июня 2006 г.
Вчера Ксюша ездила в зоопарк. Это ее первая большая поездка после выписки из больницы (если не считать "путешествий" в клинику на обследование.
5 июля 2006 г.
Получены результаты вчерашнего обследования - гемоглобин остался на прежних цифрах - 120 г/л, зато снизились остальные показатели в 1,5 раза - тромбоциты упали до 40000, лейкоциты до 3,2*1012. Что дальше будет?
5 августа 2006 г.
Тромбоцитов 60000, лейкоциты подросли и гемоглобин.
14 августа Ксюше исполняется семь лет. С этого дня ей не будут платить детское пособие.Пособие матери по уходу за ребенком-инвалидом не дали, поскольку пенсия оформлена на отца, он работает, а неработающей матери (которая просто физически не может работать из-за болезни дочери) ничего не положено. Абсурд. Соответственно, без справки о наличии такого пособия (чуть больше 100 рублей) нет ни детского пособия дочерям, ни компенсации на жилье и т.п..... Не дай Бог бездушным чиновникам, разработавшим такой бардак, оказаться в нашем положении.
Интересно, а в трудовой стаж матери без такого пособия включат уход за ребенком-инвалидом? Или она в итоге вообще окажется без пенсии?
20 августа 2006 г.
Тромбоцитов 50000, лейкоциты и гемоглобин тоже немного уменьшились. Повысили дозу циклоспорина.
1 сентября 2006 г.
Ксюша "пошла в школу", точнее, учителя из школы начали ходить к ней ;)
21 октября 2006 г.
Тромбоцитов 88 000, лейкоциты и гемоглобин - хорошие. Учимся, пятерки получаем ;)
15 ноября 2006 г.
Тромбоцитов 98 000, лейкоциты и гемоглобин - хорошие.
20 ноября 2006 г.
Ксюша снова в больнице. С высоченной температурой, подозрением на аппендикулярный инфильтрат. Сегодня сделали лапороскопию. Вопрос о целесообразности этого "диагностического" вмешательства у ребенка с тяжеленной апластической анемией, на мой взгляд, крайне дискутабелен....
21 ноября 2006 г.
Сегодня перевели в палату из реанимации. Температура 38.7. Растворы в вену льют круглосуточно, антибиотики.... Похоже, опять сепсис.

7 декабря 2006 г.
Аппендикулярный инфильтрат (если он был), вроде рассасывается (по УЗИ), да другая напасть - на фоне массированной антибиотикотерапии грибы расти начали. Теперь от микоза лечимся....
27 марта 2007 г.
Честно признаться, не очень-то хотелось обновлять сайт раньше, поскольку абсолютно не был уверен в стабильности показателей Ксюшки. После выписки
отмечалось повышение всех показателей крови - тромбоциты повысились аж до 160
месяц назад... Но что-то заставляло быть осторожным в прогнозах. Потом они стали
падать - сейчас 95. Биохимия крови тоже не очень радует - почки реагируют на
циклоспорин. Приходится снижать дозу. Отсюда и снижение тромбоцитов.

Вот, вроде и все новости. Через неделю поедем снова на обследование....
17 мая 2007 г.
Опять обследование - состояние стабильное. Тромбоциты стали 106. Гемоглобин 128 г/л. Две недели можно жить относительно спокойно. Потом - снова обследование и ожидание результатов.
17 июня 2007 г.
Завтра должны были ехать на очередное обследование, а Ксюша расхворалась: видно, заразилась от меня гриппом. Как я не старался уберечь ее от этого. Температура за 38.
Уже месяц не получить в городе Сандиммун Неорал - нет в нужной дозировке по федеральной льготе. Рецепт кончился. Пойду на этой неделе новый выписывать. Что творят наши чиновники? есть.
17 июля 2007 г.
Сандиммун получили. С боем, с шумом и очередями. Как всегда.
28 июля 2007 г.
Тромбоциты поднялись было немного, а сейчас снова упали до 118.
28 сентября 2007 г.
Даже удаление больного зуба - целая проблема. Только через госпитализацию в родную ДГБ N 1. Слава Богу и это пережили. И кровотечения почти не было.
4 ноября 2007 г.
Поздравляем всех с праздником Казанской Иконы Матери Божией. Царица небесная, исцели Ксюшеньку. Людям это невозможно. А Ты - всё можешь.
А с Сандиммун Неоралом - опять перебои. Уже месяц его просто не достать по федеральной льготе

Категория: Апластическая анемия | Просмотров: 3963 | Добавил: zdorovye-n | Рейтинг: 4.1/7
Всего комментариев: 0
Имя *:
Email *:
Код *:
RSS

Форма входа

Категории раздела

Это очень интересно [133]
Уход за собой [91]
Гинекология. Роды [39]
Китайская медицина [11]
Раковые заболевания [22]
Апластическая анемия [1]
10 самых страшных болезней [10]
Клятва Гиппократа [1]
Жизнь после смерти [2]
Мужские заболевания [9]
Кровотечение [11]
Контрацептивы [15]
Только для девушек и женщин !!! [8]
Лечение гинекологических заб. [14]
Лекарственные средства [5]
Видео [32]

Поиск

Календарь

«  Январь 2008  »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 123456
78910111213
14151617181920
21222324252627
28293031

Архив записей

Наш опрос

Ваша страна проживания
Всего ответов: 547

Друзья сайта

  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz
  • Статистика


    всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0